Downloaded from YTS.BZ
Official YIFY movies site: YTS.BZ
Mám příležitost říct něco, co nemůžu říkat
dost často.
Dobrý večer, Seattle.
Tento týden se v Seattlu koná opravdu výjimečná akce
pro velmi důležitou věc.
Když Eddie Vedder přichází na pódium
v Benaroya Hall ke svému jedinečnému vystoupení, cítíte
rostoucí napětí a hrdost na rodné město.
Celý výtěžek koncertu půjde na hledání léku na bulózní epidermolýzu,
což je vzácné genetické kožní onemocnění,
které postihuje hlavně děti.
Dáváme dohromady všechny pacienty
a badatele a lidi ze světa biotechnologií,
aby společně diskutovali, jak můžeme EB léčit,
a to právě teď probíhá.
Komunita vědců, výzkumníků a pacientů z celého světa
se soustředí na jediný velký cíl,
a to najít do konce dekády lék na EB.
Takže když přijde Eddie Vedder a řekne:
„Udělám pro tuhle věc obrovské koncerty,“
znamená to pro ty rodiny a lidi strašně moc,
protože cítí, že si jich někdo všímá.
Dělali jsme už spoustu věcí a zatím jsme rakovinu nevyléčili,
nemůže opravit planetu.
Já nevím, tohle je věc, která se zdá, že by mohla fungovat.
Ze všeho, na čem nám záleží, tohle bude to pravé.
- Ahoj. - Ahoj.
Myslím na věci jako vyléčení nemoci,
je to takový nápad, který zabere dva nebo tři životy.
Konec toho, co jste začali,
možná uvidí generace vašich dětí.
Ale my jsme sobečtí, chceme to vidět za svého života.
A myslím, že je to možné.
Takže to setkání v Seattlu je skutečně o naději.
Určitě to bude nezapomenutelný večer s rodinami, výzkumníky a fanoušky,
protože budou vědět, že každá zahraná nota nás přibližuje ke světu bez EB.
OTÁZKA ČASU
STANFORDOVO CENTRUM PRO DEFINITIVNÍ A LÉČEBNOU MEDICÍNU
- Díky, že to děláš, Jessico. - Jo.
Moc si toho vážíme. Na co se koukáš?
Tyhle oblasti vypadají, že by dobře zaplnily rány pacienta.
- V podstatě je to jeden týden. - Ty jo.
Bulózní epidermolýza, neboli EB,
je strašlivá nemoc,
ale snadno se vysvětluje.
Jsou to mutace v jednom genu
a tento gen kóduje bílkovinu, která spojuje svrchní vrstvu kůže
se spodní vrstvou kůže, zvanou kolagen VII,
a v podstatě z ní dělá svorku.
Té svorce se říká kotvící fibrila
a právě ta drží naši pokožku pohromadě.
A když se některý článek řetězu přetrhne, kůže nedrží na těle.
Jakákoliv změna v DNA, která to spojení ovlivní, oslabí lepidlo…
PUCHÝŘ
…a to se pak může rozpadnout.
A je široká škála možností, například to lepidlo drží trochu,
drží hodně, nebo to lepidlo nedrží vůbec.
Epidermolýza znamená rozbití.
Bullosa v latině znamená „puchýř“,
takže bulózní epidermolýza v podstatě znamená křehkou, puchýřnatou kůži.
Říká se jí nemoc motýlích křídel
a dětem s EB se říká motýlí děti,
protože jejich kůže je křehká jako motýlí křídla.
A s EB se narodíte.
Často se stává, že rodiče o EB nikdy neslyšeli,
dokud se jim nenarodí dítě na pohotovosti
a oni si neuvědomí, že je něco jinak.
Každodenní život dítěte trpícího EB je drsný a plný utrpení.
Musí snášet několikahodinové převazy, koupele v bělidle,
které pomáhají obvazy uvolnit, ale také je sterilizují.
A rodiče vlastně musí svým dětem způsobovat bolest, aby zůstaly zdravé.
Obvaz a gáza jim slouží jako ulita.
Zabraňují infekcím, doufají, že nezůstanou jizvy,
a snaží se, aby svědění a bolest byly co nejmenší.
Na samotnou nemoc není lék.
Jen pacienta obvazujete,
chráníte ho před třením nebo poraněním,
ale se samotnou nemocí neděláte nic.
Nejde jen o viditelné rány.
Kolagen se tvoří v celém těle.
Umožňuje fungování očí a krku a vnitřních orgánů.
Takže EB je mnohem víc než jen kožní problém.
Dokonce i v jejich žaludeční a střevní sliznici
se nemohou vstřebávat potřebné živiny.
Vědcům může trvat celý život, nebo i několik generací,
než rozluští složité genomy nějaké konkrétní nemoci.
Naději na léčbu EB nám dává to, že jsme určili genovou mutaci
způsobující nemoc až na jediný gen.
Dostáváme se k jádru problému,
jeho genetické příčině, což je zajímavé a důležité.
Upřímně, tohle je situace,
kdy je věda poměrně jednoduchá.
Není to vzrušující?
Známe ten gen, známe problémové oblasti,
máme vědce, kteří jsou do toho nadšení.
Zkracujeme časový rámec, aby to šlo rychleji
a abychom mohli terapie, a snad i lék, přinést mnohem dřív.
EB se často říká nejhorší nemoc, o které jste nikdy neslyšeli.
Rádi si teď říkáme, že je to nejhorší nemoc, na kterou najdeme lék.
Energie v komunitě je přímo hmatatelná.
A jelikož existuje nějaká cesta…
SPOLUZAKLADATEL, EB RESEARCH PARTNERSHIP
…a existuje nějaký cíl,
nemůžete si pomoc a dojme vás to a inspiruje.
Mysleli jsme, že bychom se v té záležitosti mohli angažovat dva roky,
možná tři.
Vybrat nějaké peníze, sehnat lidi, kterým na tom záleží,
a pak se tak nějak přesunout k něčemu dalšímu a…
Ale pořád nás to drželo,
protože je to strašně důležité.
A cílem je léčba.
Konečným cílem je lék.
A všichni se navzájem podporujeme.
A to, že jsme toho součástí už deset let, přináší pocit naděje.
A není to falešná naděje.
V kolik to k tobě máme přijet naložit?
V kolik máme být na place? V pět ráno, ne?
Takže nakládat se začne v pět ráno v Benaroye?
Jo, musíme začít nakládat, udělat zvukovky,
informovat řečníky, otestovat prezentaci.
Musíme být připraveni na příjezd rodin.
Přijedou Hollerovi z Colorada
a krátce nato dorazí Deanna z Toronta.
A Eli s rodinou přijedou druhý den ráno.
Požádám smyčcové kvarteto, aby se ke mně přidali.
Dámy a pánové, na housle bude hrát slečna Brianna Atwell.
Jo.
Také na housle, Sada Doup.
Můj kamarád na violoncello, Chris Worswick.
A jeden z lidí, kterých si na celém světě vážím nejvíc,
má kamarádka April Cameron, na violu.
Tohle jsme nikdy nehráli.
Žádná zkouška, nic.
SAN DIEGO, KALIFORNIE
AŤ VLNA UZDRAVÍ EB
Tak jak jde balení?
Víte, že za pár hodin odjíždíme.
Můžete začít balit? Prosím?
Tak jo.
Kde máš seznam?
Dvě tužky a gumy, ořezávátko…
ELI – JUNKČNÍ EB
…a omalovánky, abych mohl vybarvovat v letadle.
Sbalit pro Eliho je spousta práce.
Má tuny věcí, které musíme vzít s sebou.
Létání mě znervózňuje kvůli bezpečnostní kontrole.
Budou se ptát „Co to všechno je?“
ELIHO MÁMA
„Proč máte jehly a nůžky?“
Všechny ty obvazy na koupání a převazování.
Výživa a příslušenství k výživové sondě, spousta gázy a jehel.
A taky kartáček na zuby.
Jo.
- Jo, nezapomeňte si kartáčky. - Dobře, dentální hygiena.
Tohle si dám do příruční tašky, kdyby se Eli zranil v letadle nebo na letišti.
Pořád všude krvácí, takže je dobré něco mít.
Jsme v Seattlu
a přijeli jsme z Colorada.
Dvacet minut jsme jeli na letiště…
RECESIVNÍ DYSTROFICKÁ EB
…a pak dvě hodiny letěli do Seattlu.
Jo.
Jsem tu s mámou a tátou a s mojí sestřičkou Celine.
A máma je těhotná, takže budeme mít bratříčka.
Jsem nadšená, že jsme tady…
ROWANINA MÁMA
…a že dorazily i všechny naše věci.
Bude to skvělý zážitek
a na tom summitu se potkáme s moc úžasnými lidmi.
Těším se na lidi s EB, ale taky na doktory a výzkumníky.
HAMILTON, ONTARIO, KANADA
Jdeme na to.
- Tak jo, dobrý? - Jo.
O víkendu budu mluvit na summitu.
Jedeme kvůli tomu do Seattlu. Moc se těším.
- Potřebuješ polštáře? - Můžu sedět.
Ne, to je v pohodě. Dám si je pod nohy.
Dám si je pod nohy.
To je dobrý. Děkuju.
V pohodě.
Fajn.
Je snadné onemocnět, třeba se nakazit v letadle,
RECESIVNÍ DYSTROFICKÁ EB
protože vzduch se recykluje.
Takže na to vždycky dávám pozor.
Stejně se ale těším.
Těším se, že budu mluvit na konferenci a mluvit s doktory
a se všemi se setkám.
Batoh.
Vždycky na něj zapomeneme.
Protože nejsem zvyklá tohle pořád mít.
Takže mě někdy zvedají a zapomeneme na to a pak říkáme: „Ne!“
Jsem připoutaná.
Proč je to…?
Já nevím, tati. Je to horké. Prostě to vezmi.
- Dobrý? - Jo, v pohodě.
Pozor na hlavu.
- Pozor na tvoji hlavu. - A tvoji.
Ať mi nekouká zadek. Je tam kamera.
REDWOOD CITY, KALIFORNIE
Narodila jsem se na Tchaj-wanu
a moje rodina pak odešla za lepším životem do USA.
Když jsem byla malá, četla jsem National Geographic
a dozvídala se o HIV a AIDS a srpkovité anémii.
Ostatním dětem se líbila třeba Britney Spears, Christina Aguilera.
A já jsem opravdu milovala genetické nemoci a medicínu.
A celou dobu jsem byla šprt.
Na rockové koncerty jsem moc nechodila.
Mám připravenou přednášku. Mám prezentaci.
To nejdůležitější z mých zavazadel je telefon, počítač a nabíječka.
Mám pocit, že na tom, co si obleču, moc nezáleží,
protože jsem vědkyně a nikdo tomu nevěnuje pozornost.
Miluju párty
a ráda oslavuju ty děti a rodiny
a všechno, co dokázaly.
Víte, většinu času trávíme klinickými studiemi
nebo péčí o pacienty s EB,
když něco nevyjde, takže jen tak s nimi být je šťastná událost.
Máme tři biologické děti
a 17letého syna Charlieho,
a pak Meili, té teď bylo 12.
MEILI – RECESIVNÍ DYSTROFICKÁ EB
Nikdo nemůže pochopit…
TRISHA KNUTH – MÁMA MEILI A CHARLIEHO
…jaké to je být matkou dítěte s EB.
Je to jako sledovat batole, které se učí chodit
a vy se bojíte, že se bouchne obličejem o konferenční stolek.
Takový je to pocit sledovat svoje dítě
s EB v jakémkoliv věku.
Rodiny s EB mají svoje skupiny na Facebooku a vzájemně se podporujeme,
ale osobní setkání je pro mě důležité.
Je uklidňující necítit se sama.
Je to příjemné, protože jsem studená.
Takže v panelu pacientů máme Deannu, Hodgese.
Cítí se Deanna na to, aby mluvila?
Je připravená. Jen jí nesmíme překážet.
Jo.
Jen doufám, že všechno půjde hladce a všichni dorazí v pořádku.
A mám velkou radost, že se tohle děje.
Jak dlouho už o tom mluvíme? Dokázali jsme to. Děláme to.
Je to zajímavé. Existuje vědecká teorie zvaná motýlí efekt.
A znamená to, že jeden maličký pohyb
může později vyvolat lavinu pohybu.
A myslím si, že pokrok a transformace komunity EB a EBRP
má v mnoha ohledech hodně společného
s efektem motýlích křídel.
Než vznikla tato organizace,
nebyla žádná léčba, žádná věda,
žádné možnosti, malá naděje.
Za pouhých deset let jsme se dostali od nuly ke 40 klinickým studiím.
Vybrali jsme 60 milionů dolarů.
Financovali jsme 140 projektů.
A poprvé v historii máme první léčbu schválenou agenturou FDA.
Proč je to důležité?
Vzácným onemocnění trpí 400 milionů lidí, každý desátý člověk.
95 % lidí se vzácným onemocněním nemá žádnou schválenou léčbu.
Díky obětavosti a tvrdé práci téhle organizace jsme se dostali na 5 %.
Ale teprve se rozjíždíme.
Dělat věci postaru prostě nestačí.
Vzácné onemocnění vyžaduje odvážné kroky, aby se věci pohnuly.
A mám pocit, že to děláme.
Snažíme se dosahovat výsledků a posouvat hranice
a tak můžete dosáhnout pokroku, který dokáže skutečně měnit životy.
Doufáme, že model a přístup, který používáme k boji s EB,
by mohl pomoci léčit i jiné vzácné nemoci,
jako je Huntington a cystická fibróza a Tay–Sachs.
Až vyléčíme EB,
v což strašně moc doufám, můžeme se přesunout na další nemoc.
Síla komunity, která sdílí stejný sen, je neuvěřitelně mocná a dojemná.
Jsme velmi odhodlaní.
Myslím, že to dotáhneme do konce.
Alespoň v to doufám.
Když jsem se dozvěděla o EB
a poprvé jsem se setkala s kamarádčiným dítětem, které tu nemoc má,
tak jsem… prostě jsme si řekli,
že tohle je to nejhroznější, co jsem kdy viděla, a co můžeme udělat?
A řekli jsme si, tak jo, možná o tom můžeme mluvit
a uvidíme… začneme prostě v malém a uvidíme, co se stane.
A teď potkávám lidi na ulici,
na ulici, nebo když jdu na vystoupení, kde hrají,
a vždycky je tam super fanoušek Pearl Jam, který ke mně přijde a říká:
„Moc se mi líbí, co děláte…“
Asi budu brečet. „…pro děti s EB.“
Když se k téhle komunitě víc přiblížíte
a víc jí porozumíte,
už nemůžete uniknout tomu, jak to mají tyhle rodiny těžké.
Už jsme museli překonat pár překážek,
které jsou příklady toho, proč můžete mít víru
a proč můžete mít naději.
Ale to nejtěžší je trpělivost.
Pokud získávání peněz a zvyšování povědomí,
pokud tyhle věci můžou podpořit ten vědecký proces
vedoucí k nalezení léku a toho, jak ho použít,
pak se zdá, že je to jen otázka času.
HAMILTON, ONTARIO, KANADA
Uděláme… Ne, to není dobré.
- Jak to chceš? - Ještě kousek dál.
A je to.
Jo, to je ono. dobře.
Mám se svou rodinou, a hlavně s mámou, velmi blízký vztah.
Je to něco, díky čemu jsem v životě tak pozitivní.
Mám štěstí, že mám lidi, kteří se o mě starají
a jsou ochotni přizpůsobit svůj život, aby mi pomohli žít ten můj.
Nepoužívám make-up k maskování EB,
ale k tomu, abych získala sebevědomí,
a také mi dává něco jako brnění,
abych si mohla stát za svým.
Narodila jsem se v roce 1992.
Jako dítě jsem nemohla lézt, protože si mi lámala kolena
a lámaly se mi ruce.
Takže jsem se dost rychle naučila chodit.
Ve škole mi to docela šlo.
V dospívání to bylo těžké.
Rozhodně jsem se snažila chránit.
Myslím, že hodně toho změnilo to, že jsem věřila sama sobě.
Vždycky jsem milovala umění.
Pamatuju si, že jsem jako malá kreslila,
protože jsem nemohla stavět z Lega.
Nemohla jsem je dostat od sebe ani je spojovat.
Takže mi rodiče dali pastelky a papír
a to bylo něco, čím jsem se mohla zabavit na celé hodiny.
Ve svých pracích většinou kombinuji realismus a surrealismus.
Líbí se mi bláznivé věci a hloupé věci
a věci, které vás nutí přemýšlet,
na co se to vlastně díváte.
EB mi vzala spoustu věcí.
Schopnost chodit, paži.
Zkoušela jsem různé protézy,
a jelikož mám křehkou kůži, tak to nešlo, nefungovalo to u mě.
Dospělo to do bodu, kdy jsem si říkala: „Mám si tím dál poškozovat kůži,
nebo se prostě naučím žít bez toho?“
Mám k životu takový přístup,
že chci každý okamžik prožívat naplno
a netrápit se věcmi, které se nedají změnit.
Kdyby tu tak byl Charlie.
Jo.
TÁTA MEILI A CHARLIEHO
- Co by asi dělal? - Honil mě a střílel.
Střílel by po tobě, to je fakt.
Dělávali jsme pěstounskou péči pro děti se zdravotními potřebami.
Manžel pracoval na plný úvazek a já byla v domácnosti.
Jednou mi zavolali,
že v nemocnici v Milwaukee ve Wisconsinu je opuštěné dítě.
RECESIVNÍ DYSTROFICKÁ EB
Narodil se nemocný a byl tak křehký,
že jste ho museli držet na polštáři.
A ptali se, jestli můžu přijet,
abych se o něm dozvěděla víc a vzala ho domů, protože umře.
- Skvěle, kámo. - Jen sundám pár kousků.
Poslali mě domů s lahvičkou morfia
a řekli: „Ať je mu příjemně.“
Neumřel.
Místo aby se zhoršoval, tak prospíval.
A už jsme ho nemohli pustit zpátky
do systému pěstounské péče. Už jsme ho samozřejmě milovali.
A tak jsme ho adoptovali.
- Ahoj, Char. - Ahoj.
- Cos mi dneska udělal? - Hele.
Charlie se hodně trápil.
Už od narození trpěl bolestmi.
Obrovskými bolestmi.
Kůže se mu loupala jako slupka zralé broskve.
Myslím, že něco takového by nevydržel nikdo,
kdo není takový bojovník.
Dobře, Charlie.
To je sranda.
Chci jet znovu.
Meili byla v sirotčinci
v čínském Pekingu.
Poslali nám fotky.
A byla tam jedna její fotka,
jak je zabalená do gázy.
Manžel a Kevin a já se na to koukáme a říkáme:
„Bože, tohle nemůžeme odmítnout.“
Nedokážu si… EB je už tak dost drsná.
Ale být jako dítě sama v sirotčinci
s recesivní dystrofickou EB,
to…
Nemohla jsem to tak nechat.
Tak jsme Meili adoptovali.
Bylo jí šest let.
Ahoj, mami.
Ona se bojí.
To nic, zlato.
Meili se tak uklidnila,
že teď mohla mít obvazy,
aby ji to tolik nebolelo.
Rowan je jedinečná osobnost.
Mami, já to unesu.
Je to ten nejlegračnější člověk, kterého můžete potkat, ten nejvtipnější.
A po tom všem, čím si prošla,
to dokáže zvládat a uchovat si všechnu tu svou radostnost.
Dobře.
AUSTIN, TEXAS, 2018
Nemá šortky.
Ten den, kdy se Rowan narodila, byl nejlepší den mého života.
Měla na těle pár drobností, třeba zarudnutí pod nehty
a něco, co vypadalo jako puchýřky skoro na povrchu očí,
ale byly opravdu maličké.
Říkali, že jsou to jen divné novorozenecké věci.
Když se jí začaly objevovat rány,
rychle se z toho stala v podstatě noční můra
a nejhorší den mého života.
Pak přišel doktor a řekl, že má buď vážnou infekci…
nebo má něco, čemu se říká bulózní epidermolýza.
A řekl to dost potichu.
A říká: „A to by bylo na celý život.“
NASTŘÍHANÉ OBVAZY
ROLOVANÁ GÁZA
NÁZEV LÉKU, DÁVKOVÁNÍ, POKYNY
PŘI PODÁNÍ ODŠKRTNI A NAPIŠ INICIÁLY ČAS PODÁNÍ LÉKU
Dala bych cokoliv, aby byla Rowan zdravá.
Naprosto cokoliv.
Tohle onemocnění je strašně kruté.
A je jedno, jak moc roztomilé dítě jste.
Je jedno, že jste teprve miminko nebo jsou vám teprve tři roky.
V podstatě vás to roztrhá jako dítě, jako rodinu a…
Jo, dala bych cokoliv za to, aby neměla EB.
Tak jo. Hele, táta tě přišel vykoupat.
- Je tu táta. - Skvělé.
Myslím, že jako rodiče vás uklidňuje, když víte, že jsou lidé…
TÁTA ROWAN
…kteří se ze všech sil snaží
najít lék.
Vkládám naději do úpravy genů.
Ne!
To nic. Dáme tě dohromady.
- Dáme to do pořádku, jo? - Velký bebí.
Dáme tě do pořádku, dobře?
Napravíme to.
Pozor. Opatrně, Rowan.
Víš, jak jsme včera říkaly, že jsi jako mořská panna, Rowie?
Protože mám EB, takže jsem výjimečná.
Takže…
Jo, rozhodně jsi výjimečná. A moř…
A mořské panny jsou výjimečné, protože jsou napůl ryby.
Protože jsou trochu jiné než všichni ostatní.
Možná musí něco dělat jinak než ostatní.
Můžu sundat ty obvazy?
Potkáte mladé lidi, kteří se tímhle zabývají.
Je to ta nejextrémnější podoba
zranitelnosti,
jakou na téhle planetě
můžete kdy v životě vidět.
A zároveň prokázali víc síly
a odhodlání než cokoliv, co jste ve svém životě
kdy viděli nebo zažili.
Už tak tvrdě bojují, aby přežili.
Za to svoje úsilí by měli být odměněni lékem.
Už si rozhodně zasloužili svoje právo být na téhle planetě.
Neměli jsme tušení, o co jde, dokud jsme ho nepřivezli domů.
Ukaž mi záda.
Otoč se.
Začali jsme opravdu chápat, co je EB zač a jak je vážná,
jak moc času zabere péče o jeho kůži.
V podstatě se nám svět otočil vzhůru nohama.
Nejhorší koupání a obvazování.
Bylo to asi tři měsíce po návratu z Číny,
takže Eli pro nás byl ještě nový a EB pro nás byla nová.
Po 30 puchýřích jsem je přestala počítat.
Křičel bolestí a už bylo docela pozdě.
Rozhlédla jsem se a ostatní děti už šly spát.
Cítila jsem se provinile, protože jsem nepřečetla pohádku,
nikoho jsem nepřikryla.
Takže jsem toho nechala a utíkala za nimi
a objala je a pak jsem se vrátila…
a dodělala to.
Kámen, nůžky, papír, teď.
Je to lepší.
To říkáš pořád.
- A je to. - Lepí to.
Vím, že pro hodně přátel s EB už je pozdě.
Doufám, že se Eli dožije něčeho,
co mu dokáže pomoct.
Vezmi si trička, jdeme pozdě,
tak se rychle oblékni, jo?
Čas je velmi důležitý,
protože děti s EB nemají moc času.
Čím rychleji získáme lék, tím více dětem prodloužíme život.
Nezapomeň obrázek, cos nakreslil pro Eda.
Dobře.
Má poslání.
Který je to pokoj, Rowie?
Přímo tady.
Ty víš který.
Dobře. Chceš zazvonit na zvonek?
Zvonilo to?
- Teď už to určitě zvonilo. - Určitě jo.
- Ahoj. - Pojďte dál.
Přišli jsme kvůli nanesení make-upu, ano.
Tak jo, trochu ti rozzáříme oči. Souhlasíš?
- Jo. - Dobře.
- Můžeme ti odhrnout vlasy? Počkej. - Jo.
Máš moc krásné vlasy.
Děkuju.
Jsou tak dlouhé.
Já jsem si je úplně ostříhala, rozčilovaly mě.
Tak jo. Teď to bude trochu lechtat.
- Je to divný? - Jo.
- Jako brouček? - Jo.
Fajn, teď jdu zpátky.
A je to.
Tak se podívej.
- Bude mít brýle. - Co myslíš?
- Líbí se mi to. - Chceš to vidět s brýlemi?
- Jo. - Tak se podíváme. Nasaď si je.
Tak jo, to samé uděláme na druhé straně.
Dobře.
Vidíš, povedlo se to.
- Jo. - Jo.
Tak jo, šikovná holka.
- Jo. Uvidíme se na koncertě? - Jo.
- Fajn. Užij si to. - Jo.
- Ty taky. - Tak ahoj, zlato.
Ahoj.
Potřebuju jenom tvoje boty. Ještě něco?
Moje boty, klobouk a už mám nalepené náušnice.
Protože si nemůžu propíchnout uši.
Lepidlo na řasy.
Nevím, jestli toho máme dost.
- Je to rovně? - Můžeš to zmáčknout?
Tak jo, dobrý.
Udělal jsem tenhle obraz. Je to triptych.
A udělala jsem ho pro Eddieho a Jill jako poděkování,
že tu můžeme být, a za všechno, co pro EB udělali
a jaké vytvořili po celém světě povědomí,
protože to vlastně vyvolalo tu vlnu.
Doufám, že mu to dám při vystoupení, to by bylo moc fajn.
Jako takové malé poděkování za to všechno, co pro nás udělali.
Tak proč by jim to všichni z komunity neoplatili?
Jste připraveni? Jdeme.
Už jsme skoro tam.
Strašně se těším.
To, že se zapleteme s EB a EB Research Partnership,
jsme si podle mě nevybrali my.
Vybralo si to nás.
Ta komunita
vás okamžitě uchvátí silou
a odhodláním, s jakými denně
překonávají překážky,
které si ani neumíme představit.
Nakreslil jsem Vesmírnou jehlu jako dárek pro Eddieho Veddera,
protože on bydlí tady v Seattlu.
Když vidíte tu obrovskou bolest, kterou ty děti zakoušejí…
Lily, obličej!
…a představíte si, co to dělá se srdci rodičů,
stane se z toho časová osa
a je těžké nechtít věnovat
velkou část svého života dělání něčeho, co může pomoct.
SUMMIT VENTURE INTO CURES
ŘÍJEN 2023, SEATLLE, WASHINGTON NA PODPORU EB RESEARCH PARTNERSHIP
Ta energie,
to nadšení, ta naděje, ten optimismus, ta radost
mít všechny v jedné místnosti, kde může pacient sedět
a mluvit s lékařem, který pracuje na jeho léku.
Že lékař může mluvit s biotechnologickou firmou, která chce posunout výzkum
z laboratoře až ke klinickému testování.
Že jsou všichni v jednom prostoru, v jedné místnosti,
je to nejlepší a nejradostnější, co si lze představit.
Já a Hodges spolu mluvíme v jednom panelu.
Je moje oficiální sekretářka, takže…
JUNKČNÍ EB
…všechno mi organizuje, protože…
- Já jsem bordelář. - Hlídám ho.
Jo, hlídá mě, to rozhodně potřebuju.
Jsme opravdu malá komunita, takže všichni, kdo něco děláme
na takové úrovni jako Deanna a já, se všichni vlastně známe.
- A je fajn být spolu a bavit se. - Jo.
- Jak se máš? - Dobře. Co ty?
- Ráda tě vidím. - Já tebe taky.
Co takhle objetí? Obejmeš mě?
Jak to jde?
Když se sejdou lidé
se stejným onemocněním, stane se něco magického.
A to sice, že jsme všichni stejní. Všichni jsme stejní.
Všichni děláme to samé.
Chcete prostě někoho, kdo rozumí tomu,
čím si den co den procházíte.
Ahoj.
Mám se fajn.
- Jsem ráda, že tu jsem. - Já taky. To je…
Jill dělá, co může,
aby našla lék na EB.
Dává mi naději tím svým přístupem: „Jsme tak blízko, tak blízko.“
Všechny zprávy předtím byly: „To je hrozný.“
„Tohle je hrozný.“
A oni to změnili, změnili hrůzu v naději.
Moc se mi ulevilo, že je to konečně tady.
Byl to jenom takový malý nápad, se kterým jsme si před půl rokem
jen tak pohrávali.
Vidět, jak to všechno do sebe zapadlo, jak je to silné,
jak jsou lidé dojatí a rodiny hrdé.
A na tom mi záleželo nejvíc.
Děkuju.
A vítejte u vůbec prvního
Venture into Cures s osobní účastí.
Děkuju, že jste přišli.
Bylo báječné vidět spolu v panelu pacientů Deannu a Hodgese
mluvit o jejich každodenním životě.
Nejtěžší na tom být tak samostatná
je připustit si, že je v pořádku požádat ostatní o pomoc.
A říct prostě: „Promiňte, můžete mi podržet dveře?“
Protože svět není moc přístupné místo,
když se na něj díváte z té správné perspektivy.
Spousta lidí neví, co to znamená.
Upřímně, někdy je potřeba být potvora, jinak se nikam nedostanete.
Je tolik věcí…
Promiňte.
…které lidi prostě nechápou.
A jsem moc vděčná všem v EBRP,
že dělají to, co dělají, a proto jsem tady.
Není nad to být spolu s pacienty, přáteli
a podporovateli, kteří už tolik let financují váš výzkum.
Všichni jsme tu kvůli léku,
a abychom pomohli našim pacientům s EB jak nyní, tak v budoucnu.
Když mluvíte s těmi rodinami, s těmi pacienty,
je tu víc naděje, než kdy dřív.
Sedí tady pacienti,
kteří dostávají vůbec první léčbu schválenou FDA.
A hojí to jejich rány, má to velký dopad.
Až donedávna jsme jen přikládali obvazy.
To bylo všechno, co jsme mohli dělat, jen zakrývat rány.
Ale teď máme pro pacienty s recesivní dystrofickou EB a dystrofickou EB
novou léčbu, kterou můžeme aplikovat každý týden,
a ta skutečně zasahuje samotný zdroj genetického problému v kůži.
Dává nám to šanci tu nemoc předběhnout,
protože opravuje geny v kůži,
takže pomáhá, aby byla skutečně odolnější
a ten proces tvorby ran se tak zastavil.
Když teď máme léčby, které pomáhají tyto chronické rány hojit,
myslím, že se nevyhnutelně dočkáme rozdílů
snad i v dlouhodobé prognóze
u lidí s RDEB, jako má Rowan.
Protože když máte rány, které se nikdy nezahojí,
je to velký rizikový faktor
pro ten konkrétní typ agresivní rakoviny, kterou dostávají.
Mnoho lidí nepřežije.
Dám to to sem, ano? Jen kvůli…
Co se tady píše?
Je opravdu těžké myslet na jiné rodiny,
které tuhle léčbu pro jejich typ EB ještě nemají,
protože ještě pořád čekají.
DĚTSKÁ NEMOCNICE COLORADO LÉKAŘSKÝ KAMPUS ANSCHUTZ
Další žaludy? Jo, můžeš jít pro žalud.
Tenhle…
Ten je dobrý. Tak jo, vezmem si ho tam.
Ukaž.
Mým úkolem jako pediatra a lékaře pro EB
je zajistit, aby děti mohly mít dětství
a zažít skutečný život.
Ty věci, které považujeme za samozřejmé,
jsou právě ty, které musím pro to dítě a tu rodinu pomáhat chránit.
- Ahoj, lidi. - Ahoj.
Ahoj, Rowan, jak se máš?
EB začíná na začátku života
a je to něco, co se obvykle jen zhoršuje
a postupem času stále víc a víc zasahuje
do života dítěte.
Takže mým úkolem a úkolem mého úžasného týmu
je najít způsoby, jak tomu dítěti pomoci být dítětem.
Hotovo. A to ucho vypadá hezky a zdravě.
Dobře?
Známe genetické příčiny EB,
takže máme cíle pro léčbu
i způsoby, jak přemýšlet o jejím vyléčení.
Teď ty.
Opatrně, Rowie.
Jaká je diagnóza, doktorko?
Je to oříškové.
Takže tady máme imunofluorescenční ověření
našeho xenograftového modelu.
V podstatě jen hledáme přítomnost lidské kůže
na zádech myši a tady vidíte,
že podobně sledujeme oba markery,
lidský lorikrin a vimentin,
abychom potvrdili úspěšné vytvoření lidské kůže.
EB skutečně představuje důležitý model pro testování nových terapií.
Před deseti lety byla léčba EB
převážně jen symptomatická péče.
Kdo by si před deseti lety pomyslel,
že dnes dokážeme v misce snadno manipulovat s neviditelnými buňkami,
dosáhnout velmi přesné úpravy genů
a možná nabídnout léčbu, která by mohla vyléčit
dosud nevyléčitelné nemoci, jako je EB.
Udělali jsme velký pokrok
a nedávno schválená genová terapie založená na virech pro tyto pacienty,
ano, není to trvalý lék,
ale je to léčba, která je opravdu velmi účinná
a dává těmto pacientům dočasné řešení,
zatímco vyvíjíme trvalejší terapii.
Je to krok vpřed
k nalezení trvalého léku pro pacienty s EB.
Jo.
Když nemá oporu v obvazech, je to tak trochu jako…
A tvoje kůže kolem hadičky do žaludku vypadá opravdu zdravě.
Před deseti lety bylo asi těžké si představit,
jak tenhle lék vypadá,
a teď je to tady, už to není jen v naší fantazii.
Je to v laboratoři.
Je to v nemocničním prostředí.
Je to u pacientů doma. Dokázali jsme to.
Jsme na prahu objevení léku na EB.
Hele!
- Vypadá to, že narazí do… - To snad ne!
Náš výlet na ruské kolo se ruší.
Viděl jsi tu sladkost tamhle ve skříňce?
- Cože? - Když otevřeš dvířka, je tam sladkost.
Teď už je to moje.
Jo! KitKat!
To je luxusní.
Jo, to mám rád.
Já perem moc nekreslím.
Eliho jsme adoptovali z Číny, když mu byly čtyři a půl.
Už to skoro mám.
- Lily, dělám vesmírnou raketu. - Jo? Cože?
Fakt?
A zkusím udělat deset motorů.
Jeden, dva, tři, čtyři, pět,
šest, sedm, osm, devět, deset, 11, 12.
Když bylo Elimu asi pět,
chodili jsme na veřejnost a lidé na něj zírali.
Lily to štvalo a mávala na ně
a dávala si ruku v bok jako: „Vidíme vás.“
Tamhle je… tam je koupelna.
Tak jsme si vyrobili trička s nápisem „Pojď nás pozdravit“,
kterými jsme lidi zvali, ať jen nezírají
a přijdou k někomu, kdo vypadá trochu jinak.
Lily natočila video, kde říkala:
„Když někdo vypadá jinak, nezírej a pozdrav ho.“
Takhle se to dělá, když vidíte někoho, kdo vypadá jinak než vy.
- Ahoj. - Čau.
Vidíte, je to snadné.
- Chci tě naučit něco o EB. - EB?
Tumáš.
- Děkuju. - Děkuju.
Když je vidím, jak v těch tričkách rozdávají kartičky,
žasnu nad tím, jak malé děti
předávají dospělým takové jednoduché, ale hluboké poselství.
- Chci tě naučit něco o EB. - Jasně. Děkuju.
Doufám, že díky tomu na sebe budou lidé laskavější.
Říká se, buď opatrný, možná své hrdiny nechceš potkat.
Ale dnes večer tu je někdo, koho bych vám teď
strašně rád představil, můj přítel, můj učitel, můj hrdina, Eli.
Přijdu a pozdravím.
Když vidím Eliho, přijdu a pozdravím.
Přijdu a pozdravím.
Když vidím Eliho, přijdu a pozdravím.
Když slyšel, že existuje léčba, byl nadšený.
Říkal: „Můžeme si pro ni dojít?“ Říkám mu:
„Není to pro tvůj typ EB, ale na něčem pro tebe pracují.“
Když sním, tvá křídla ve tmě září.
Když má fakt těžké dny, říká: „Ty jo, kde je ta léčba?
Potřebuju ji hned teď.“
A já na to: „Jo, já vím.“
Přichází to od tebe.
Ty vytváříš spojení.
A já dělám, co navrhuješ,
když to říkáš,
přijdu a pozdravím.
Musíme najít lék hned teď.
Nemáme čas čekat.
Ztratili jsme teď kvůli EB hodně dětí
a já už Elimu a Lily neříkám, víte…
Promiňte.
Čím je starší, tím víc se blíží věku těch dětí, o které přicházíme.
A to je těžké.
Tamhle je. Ahoj, Eli.
Jeho máma a sestra.
Do toho, chlape.
Přijdu a pozdravím.
Když vidím Eliho,
přijdu a pozdravím.
Přijdu a pozdravím.
Když vidím Eliho, přijdu a pozdravím.
Přijdu a pozdravím.
Když vidím Eliho,
přijdu a pozdravím.
Ach, Eli, přijdu a pozdravím.
Díky, Garrette, že jsi dnes přišel. Moc si toho vážíme.
Dnes tady dělám klinickou studii,
ve které testujeme kožní štěp s genovou terapií,
abychom zjistili, jestli zahojí chronické rány.
Klinická studie spočívá v tom, že vezmeme malý vzorek tvojí zdravé kůže,
pošleme ho do laboratoře a necháme ji vyrůst,
ale pomocí viru do ní vložíme správný kolagen VII.
Tak doufáme, že teď posílíme tvoje kožní buňky.
A snad se ty chronické rány zahojí.
Souhlasíš s tím?
U mnoha těchto klinických studií EB
nemohou být prvními pacienty děti.
Protože neznáme bezpečnostní profil.
Proto spoléháme na hrdiny, jako je Garrett a další, kteří jsou starší,
že udělají ten první krok.
- Promiň, Garrette. - Jo.
- Můžeme? - Jo.
Dobrý, Garrette?
Garrettovi je 27.
Pomáhá nám, kdykoliv může.
Když jsem byl menší, chtěl jsem hrát basketbal.
RECESIVNÍ DYSTROFICKÁ EB
Hráli ho všichni sourozenci.
Chtěl jsem trochu hrát, ale…
ukázalo se, že je to pro mě trochu moc těžké.
Vezmu teď jenom malý vzorek.
Aby ho to místo bolelo jenom trochu.
- To nic, vedeš si skvěle. - Kolik ještě?
- Co se děje? - Už to asi je, Garrette.
Jen to osuším, trochu to místo jen očistím, nic víc.
Nevíme, jestli to u tebe bude fungovat,
ale ta data a to, že sem chodíš a účastníš se toho,
pomůže spoustě lidí.
Všechno to dělám pro mladší generaci
a doufám, že jim se ty rány zahojí.
Možná dostanou dalších 10, 20, 30 let, chápete?
Snad si nebudou muset projít vším, čím jsem si prošel já.
Tohle je kriticky důležité. A nesmíte nad tím moc přemýšlet.
Jinak se rozpláčete. A před nimi plakat nesmíte.
Potřebují, abyste byli veselí, pozitivní a sebejistí.
A společně to zvládneme.
Jakmile máte ten gen, pochopíte, jak ho modelovat,
jak ho testovat a jak ho opravit.
Zjednodušeně řečeno, máte kopii DNA pacienta a v ní je mutace.
Vědci zjistili, že je možné použít enzymy,
které vymění vadný úsek DNA za zdravý,
a může to být až tak přesné.
Oprava pomocí CRISPR je jako práce ve Wordu, označíte slovo,
smažete ho, ono zmizí a vložíte nové.
A to je v podstatě to, co děláme v jádru buněk téhle tkáně.
Takže doufáme, že dokážeme pacientovi
vytvořit geneticky opravenou tkáň
a v podstatě mu tak nahradit postiženou kůži
zdravou kůží.
Od přelepení náplastí v podstatě přecházíme k trvalé opravě.
Což je skvělé, protože teď máme naději.
Předpokládám, že dokážeme ukončit jejich utrpení.
Skutečně tu bolest zmírnit.
Budou moct hrát bez obav fotbal.
Víc se zapojovat do života,
ať to pro ně znamená cokoliv.
Aby EB už neomezovala
jejich sny.
Hodně dlouho jsme neměli žádnou léčbu schválenou FDA.
Jako nula, jako vůbec nic.
Tím, že věnujeme tolik pozornosti EB
a hledáme lék na nemoc způsobenou mutací jednoho genu,
sledujeme širší cíl.
EB má jen málo lidí, ale spousta lidí trpí
vzácným genetickým onemocněním
a máme pocit, že tohle může připravit půdu
k léčbě mnoha dalších nemocí.
Parkinsonova nemoc, Alzheimerova nemoc,
cokoliv, co se tu naučíme,
rozšíří náš okruh vlivu i na tyto další nemoci.
Pacientův čas bolestivě utíká.
Věda se obvykle nepohybuje tak rychle,
protože pracujeme na vládních grantech, píšeme odborné články.
Někdy je to k vzteku.
A díky soukromému financování
a pacientským nadacím se nám skutečně daří ten časový rámec zkrátit.
Mám prostě pocit, že jsem strašně ráda, že v tom jedu,
a chci pokračovat dál a ještě rychleji.
Jean, kde jsi?
Za chvilku vám o Jean řeknu víc,
ale teď jsem chtěl říct, že mám telefon
tamhle na klavíru a kontroluju ho, abych…
Kdyby volal John Fogerty, popřeju mu dobrou noc.
Teď jdu hrát, promluvím si s ním pak.
A…
Ale chtěl jsem říct, že ten telefon bzučí.
Často, a nerad bych někoho pomlouval,
ale často mě trochu šokuje a udivuje, co ti lidi dokážou napsat
pět minut předtím, než máš jít na scénu.
Jako: „Hele, Ede, jsem tady, ale jedu autem, kde mám zaparkovat?“
„Kde mám zaparkovat?“
„Asi si dám nějaký burrito,
možná se zpozdím, chceš taky?
Můžu ti ho přinést na pódium, jestli chceš.“
„Chtěl bys…? Naproti je bar.
Nechceš si dáš před vystoupením drink?“
Ty zasranej idiote.
Já se snažím…
Promiňte, to jsem neměl říkat.
Omlouvám se, děti, já jen…
Ale víš co, Rowan, lidi jsou občas fakt zasraný idioti a…
Ale to nebyla taková zpráva.
Snad vůbec poprvé
to byla opravdu užitečná informace,
kterou jsem nevěděl,
a zároveň něco, o čem jsem si řekl, to by to stálo za zmínku.
Ten člověk mi napsal:
„Uvědomuješ si, že dnes je to přesně 33 let,
co měla kapela Pearl Jam svůj úplně první koncert
v Off Ramp tady v Seattlu?“
Třicet tři!
Takže je to takové požehnání.
A když se vrátím k doktorce Jean,
říkala, že v 90. letech,
když chodila na medicínu a mnoho, mnoho let ji studovala,
poslouchala hudbu, která jí pomáhala,
a to ze Seattlu a zvlášť od naší kapely.
Když tohle slyším a vím, že patří ke špičkovým vědkyním,
které pomůžou najít lék,
že je zároveň lékařka, která léčí pacienty,
a že naše hudba měla nějaký podíl na tvém úspěchu,
to je jedna z největších věcí, kterých jsme mohli dosáhnout.
Takže, Jean, mám tě rád.
Komunita EB je zvláštní skupina.
Cítíte jejich odvahu
a to mě přimělo vystoupit ze své komfortní zóny
a víc riskovat.
Ty děti jsou, s prominutím, fakt hustý.
Je tolik úžasných a chytrých lidí,
kteří zasvětili život pomoci našim dětem. Moc to pro nás znamená.
Tak tohle je ten lék.
A takhle to vypadá. Čtyři tyhle stříkačky.
V těch stříkačkách je skutečný živý virus,
který byl upravený tak,
aby pronikl do kožních buněk
a vystřihl z nich část DNA, která je vadná.
Když jsme poprvé mohli získat tenhle lék,
myslím, že jsem potřebovala asi hodinu jen na to, abych se vybrečela.
- Nevím, jestli si to pamatuješ. - Jo.
Ale byl to velký den,
na který jsme se těšili už osm let.
Ale mít teď léčbu, vůbec poprvé,
to je prostě obrovská věc.
Spousta slz, slz radosti.
Ale nakonec je to jen léčba, ne definitivní lék.
Potřebujeme lék.
Vedeš si fakt skvěle, Ro.
Někdy vidím místa, kde kůže nevypadá zjizveně,
ale vypadá zase skoro jako normální,
a to je díky tomu léku.
Sama by to její kůže nikdy nedokázala.
J., potřebuju další stříkačku.
Takže naneseme ten lék,
tohle ho tam bude držet
a zítra všechno opláchneme
a převážeme ji novými obvazy.
Řekla bych, že celý proces trvá tak čtyři až pět hodin.
V jistém smyslu v noci spím o něco líp.
Mám teď jako rodič míň těch fakt špatných,
úzkostných a smutných dnů, aspoň mám ten pocit.
A jestli mi teď podáš nůžky.
Pořád takové dny mám,
ale můžete se podívat na tohle
a vzpomenout si, jak daleko se to od narození Rowan posunulo.
To ve mně vzbuzuje velkou naději.
Začínáme zprávou, která nás všechny zarmoutila.
Zemřel Charlie Knuth.
Charliemu Knuthovi, kterého jsme všichni znali jako „Malý Charlie“,
bylo 17 let.
Svou osobností zaujal celou naši komunitu.
Hodně nadával, mluvil hodně sprostě
a lidi to milovali, protože byl prostě…
Byl to Charlie.
Přízračný čaroděj našel drahokamy.
Chtěl být tátou,
chtěl se oženit, mít přítelkyně,
chtěl jít do školy.
Ne.
Byl to normální den.
Charlie byl v pořádku, chodil, mluvil a já byla ten den pryč,
něco jsem zařizovala a tak,
a když jsem přišla, nebylo mu dobře.
Šel na záchod a pak přišel a lehl si ke mně.
Seděla jsem na gauči a on si lehl vedle mě
a prostě usnul.
Tak jsem ho nechala usnout a myslela,
že když mu není dobře, ať si zdřímne.
Uprostřed noci jsem slyšela šílený zvuk,
jako by vykřikl, nic takového jsem od něj ještě nikdy neslyšela.
Seběhla jsem dolů a on
jen tak seděl na gauči,
mluvil zmateně, nic nedávalo smysl,
nemohla jsem upoutat jeho pozornost a věděla jsem, že je v septickém šoku.
Zavolali jsme pohotovost
a hned pro nás poslali vrtulník
a odvezli nás do dětské nemocnice v Milwaukee.
Pro mě jako pro mámu je největší dar to, že jsem věděla, že se nebál.
Char?
Pusť ten…
- Už nemusel prohrávat. - Pusť ten…
Mám velké štěstí, že jsem ho poznala.
Ničeho nelituju, vůbec.
Skoro jsme tátu praštili do obličeje.
Ahoj, Trisho
a Meili.
Úžasní rodiče a už se známe.
Před mnoha, mnoha lety jsme se setkali v Minnesotě
a mnohokrát jsme…
Promiňte.
Mnohokrát jsme s Charliem mluvili po telefonu
a on měl v sobě neuvěřitelné světlo
a byl chytrý a vtipný.
Byl jako malý Jeff Ross s EB.
Říkal: „Do prdele, jako…“
Ale… Tak teď žijeme se vzpomínkou na Charlieho,
pořád na něj myslíme
a jsme moc vděční, že jste na tenhle víkend přijeli.
Děkuju.
A…
Charlie,
jediná část téhle písně, kterou ti věnuju, je řádek refrénu.
Čekám.
Sleduju hodiny, jsou čtyři hodiny.
Musí to přestat.
Řekněte mu to.
Víc už nesnášej. Ona trénuje svůj proslov.
Když on otevře dveře,
ona se přetočí.
Předstírá, že spí.
když si ji prohlíží.
Lže a říká, že ho miluje.
Lepšího muže by nenašla.
Sní v barvách, sní v červené.
Lepšího muže by nenašla.
AKVÁRIUM SEATTLE
Jsme v akváriu a uvidíme tuleně a vydry.
Rowie často říká, že chce být normální dítě.
Myslím, že to je to, s čím se potýká…
- Můžeme si sáhnout na delfíny. - Já vím. To je super.
Krab!
Chci si sáhnout na kraba.
Je pro mě těžké, když se mi podívá na ruce a řekne:
„Ty jsou tak krásné. Chtěla bych mít ruce jako ty.“
A to jsou ty chvíle, kdy obrovsky doufáme, že se najde lék,
že se ty rány prostě přestanou objevovat
a že její život bude víc podobný životu ostatních.
Rowan,
znovu a znovu se zamilovávám do jejího hlasu.
Kdykoliv ona… Já prostě…
Je to ta nejroztomilejší věc na světě.
A díky, že jsi přišla.
Chceš se postavit, Rowan? Můžeš.
Tady ji máme.
Ahoj.
- Jak se ten tuleň jmenuje? - Jmenuje se Chiidax.
A zachránili ho.
- Otevřít. - Otevřít.
- Ty jo. - Dobře. Hezký.
- Máš na to talent. - Díky.
Pěkný. Dobře. Dobrá práce.
Je moc roztomilý. Má velké oči jako můj pes.
Je prostě nádherné být spolu
a dělat něco, co je jen dětská zábava,
nemuset dělat něco, co bolí.
Viděla jsi tohle?
- Obvážeš mořskou želvu? - Jo.
- Pomůžeme ti, aby ses cítila líp. - Skvěle.
Moc dobře.
Jo, tohle je fakt ten nejlepší pocit, být teď tady a hrát si.
MUZEUM POPKULTURY
Takže je tam fantasy…
Podíváme se na horor?
Jo, chci udělat i tohle, ale máme čas, dobře.
Ráda čtu, zvlášť fantasy a beletrii,
takže tohle je přesně moje parketa,
a všechno je ještě navíc o umění.
Je to úžasné.
Tyhle jsou neuvěřitelné.
Do prdele.
Možná se trochu rozjedu.
Tohle chci vidět.
- Tyhle šortky chci. Nosila bych je. - Jo. I stříbrné?
Jo.
Jako umělec dokážete opravdu ocenit veškerou tu práci,
kterou do těch děl vkládají.
Ta celková atmosféra je ohromující
a je inspirativní vidět,
jak dokáže i samotný
jednoduchý proces nanášení vytvořit něco tak krásného.
No teda. To je úžasné.
To je bendžo.
Umění je naprostý únik.
Když něco tvoříte, tak se do toho úplně ponoříte.
Já si k tomu pouštím hudbu a prostě se nechám unášet.
Někdy tam sedíte tři, čtyři hodiny a ani o tom nevíte.
Člověk si pak začne vážit věcí,
které má přímo před sebou a může si na ně sáhnout.
- Ahoj, Ede. - Jak je?
- Ráda tě oficiálně poznávám. - Já vím. Už je to oficiální.
- Jo. - Kamarádko moje.
Mám pro vás tahle.
Vlastně jsem to sama dělala.
Doufal jsem, že to řekneš.
Je to taková maličkost jako poděkování za všechno to, co jste udělali.
- Víš, že to nemusíš. - Pro EBRP.
Vím, že nemusím, ale chci to udělat.
Propána.
To je hezký.
- To jsme my? - Jo.
Podívej na ty detaily, na všechno.
Dám vám tak nějak svoji inspiraci.
Takhle to patří.
- Mám tě rád. - Díky. Já tebe taky.
Byla to zábava. Jsem ráda, že jsi tu byla. Užili jsme si to.
Byla to sranda.
Komunita se po celém světě raketově rozrostla.
Je tak uklidňující vědět, že ostatní chápou,
čím procházíte, a že v tom nejste sami.
Dnešní výzkumníci říkají, že lék se může najít během deseti let.
Takže když dnes povstaneme, půjde to.
Tak jo, mám tu čest
osobně vás představit
mé skvělé kamarádce Deanně.
Seattle, to je Deanna.
Deanno, to je Seattle.
A říkala jsi, že si potom dáme
aspoň jednoho panáka tequily…
Rozhodně.
Pojďme pokračovat. Čeká nás spousta zábavy.
Mám tě rád, Deanno.
Zatleskejte jí.
Obecně jsou pacienti s EB náchylnější k rakovině,
protože máme zranitelnější kůži.
Já osobně jsem prodělala pět epizod spinocelulárního karcinomu,
což je v podstatě rakovina kůže ve čtvrtém stadiu.
Snažte se žít naplno tak dlouho, jak to jen půjde.
Pro mě jde v podstatě o to, že jsem se naučila dívat se
spíš na kvalitu než na kvantitu.
To, že mám EB, ze mě udělalo člověka, kterým dnes jsem.
Nikomu bych to nepřála,
ale vím, že mě to udělalo lepší.
Protože to ze mě udělalo silnou obhájkyni
a nezávislého člověka, kterým teď jsem.
DVA TÝDNY PO CESTĚ DO SEATTLU
DEANNA ZEMŘELA NA KOMPLIKACE SPOJENÉ S EB.
BYLO JÍ TEPRVE 31 LET.
Víte, je úžasné hrát s nějakým posláním
a to poslání je tahle neuvěřitelná mise
a mít po boku lékaře a výzkumníky a vědce
a aktivisty a dárce
a rodiny, které nám všem ukázaly tolik odvahy.
Takže mít tady všechny
a…
Jsem z toho naměkko. Dejte mi chvilku.
Seber se, drsňáku.
Posíláme do světa přání, aby se našel lék,
protože to si přejí rodiče i děti.
Všichni ti pochybovači, co říkají: „Proč se to vůbec snažíte léčit nebo…“
A proč ne?
Říkáme: „Ne, vyléčíme to. Sledujte.“
Existuje časový plán, je realistický a dá se zvládnout.
Nechcete nad nimi zlomit hůl.
Chcete pro ně něco lepšího.
Myslím, že EB vyléčíme.
A my všichni v téhle komunitě, co máme tu obrovskou čest
sloužit lidem bojujícím s EB,
máme povinnost dát jim něco, za čím můžou jít,
něco, co osvětlí cestu k cíli.
Víte, lidé z téhle komunity
jsou strašně silní a dodávají sílu i vám.
Já jen nevím, jak to vyjádřit slovy.
MEILI NÁM PŘIPOMÍNÁ, ABYCHOM BYLI SILNÍ. JEJÍ MOTTO? „NEPŘESTANU SE SNAŽIT.“
ROWAN JE RÁDA VELKÁ SÉGRA. JEJÍ TANEČNÍ KROKY POŘÁD VYKOUZLÍ ÚSMĚV NA TVÁŘI.
ELI MÁ NOVÉHO NEJLEPŠÍHO KAMARÁDA, PSA COPPERA.
POŘÁD MÁ STRAŠNĚ RÁD SLADKOSTI.
PRO MILIONY LIDÍ ŽIJÍCÍ SE VZÁCNÝM ONEMOCNĚNÍM, NENÍ ČAS LUXUS.
JE TO ZÁVOD S BYROKRACIÍ, NEDOSTATKEM FINANCÍ A VLÁDNÍMI PRIORITAMI.
JE NA NÁS, ABYCHOM URYCHLILI VĚDU
A ZAJISTILI, ŽE ŽIVOTNĚ DŮLEŽITÁ LÉČBA SE DOSTANE K TĚM, KTEŘÍ JI NEJVÍC POTŘEBUJÍ.
Tohle je ta kresba, kterou mi dal Eli.
je hodně detailní, neuvěřitelná.
Nechám si ji ve studiu.
Strašně špatně slyším…
Ahoj.
Slyším tak špatně, že je snadné se ke mně přikrást.
A…
můžete… Já můžu… Ze všech lidí mám ale aspoň dobrý zrak.
Vidím, jak moje žena přikyvuje.
Ano, Ede, slyšíš prdlajs.
Včera chtěl někdo podepsat baseballový míček. Řekl jsem jo.
Nevím, proč ho mám, ale můžeš ho dostat k narozeninám.
Pojď sem, pojeď sem. Hezky na světlo.
- Jak se máš? Jak se jmenuješ? - Deanna.
To je sakra dlouhá cesta
jen kvůli lístkům zdarma na Eddieho Veddera, to ti povím.
Co pro mě ještě máš? Jako kdo vypadám?
Možná Howie Mandel, já nevím.
ZAPOJTE SE DO HLEDÁNÍ LÉKU NA EBRESEARCH.ORG
Překlad titulků: Marek Buchtel